Erstellt am: 13.02.2006
Letzte Änderung am: 13.02.2006
Das Melas Syndrom ist eine schwere neurologische Erkrankung, welche durch eine genetische Mutation hervorgerufen wird und in seltenen Fällen mit einem so genannten mitochondrialen Diabetes mellitus einhergeht. Diese Sonderform des Diabetes wird durch die Zellorganellen (Mitochondrien) der Mutter vererbt und hat daher seinen Namen.Die Ursache für das Melas-Syndrom liegt in einer Störung der Energieversorgung der Körperzellen. Es kommt zu Punktmutationen der mitochondrialen DNA. Diese Störung wird durch die Mutter vererbt. Es kommt zu kissenartigen Schwellungen von Hirnzellen. Ihren Namen erhielt die neurologische Erkrankung durch ihre verschiedenen, gemeinsam auftretenden Störungen. Betroffene leiden unter einer Myopathie (Muskelerkrankung), einer Enzephalopathie (Gehirnerkrankung), einer Laktatazidose (Übersäuerung der Muskeln durch Milchsäure) und Symptomen, welche einem Schlaganfall ähnlich sind. In seltenen Fällen tritt ein mitochondrialer Diabetes mellitus auf, welcher in seinem Krankheitsbild meist dem eines Typ-1-Diabetes ähnelt. Die Krankheit wird in der Regel im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter manifestiert. Eine gesicherte Therapie ist bislang nicht bekannt.
